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类风湿病关节以外的病变

洪湖市中医医院 

类风湿病关节外的病变并不少见,其表现也是多方面的。据一组127例住院病例观察结果,有关节外病变者高达76%,其中只有一项者总例数的34%,有二项以上者占42%。关节外病变主要发生于类风湿因子阳性和有严重关节炎者。 一般预后较差,特别是年龄在50岁以下,有多种关节外病变者,死亡率高(类风湿 皮结节与死亡率无关)。

⑴类风湿皮结节

约定俗成25%的病例出现皮下结节,多位于关节隆突部及经常受压处,如肘关节鹰嘴突,腕、指伸侧,结节可粘附在骨膜、肌腱和鞘上。结节直径自数毫米至少3~4厘米,数量较少,有时只有一个,质韧如橡皮,无明显压痛,存在时间较长,可持续数月或数年不消退,结节上的皮肤破溃后易继发感染长期不愈。而风湿热皮下结节往往数量多,较小,多见于小儿,病变以渗出为主,容易被吸收,治疗后几天或几周即消退。类风湿皮结节是本病的特征,偶尔也可见于其他结缔组织疾病,故不能以此作为肯定诊断的依据。

⑵类风湿脉管炎

脉管炎的表现较广泛:①闭塞性脉管炎多见于指(趾)部,可发生指甲下和指(趾)垫的裂片形出血(似亚急性心内膜炎者的甲下线状出血)和指(趾)坏疽。少数病例这种非炎性损害影响到内脏血管系统,可造成肺动脉高压、肠穿孔等。这种病变的动脉壁上未查见类风湿因子,皮质激素治疗无效。②小血管和中等血管的亚急性炎症的临床表现为多性神经病变。例如多娄性单神经典炎;皮下小的梗塞,多表现在手掌面或足跖面;脉管炎性皮肤损害,表现为皮肤慢性溃疡和紫癜,在小腿下部和踝部尤其多见。在这些亚急性炎症的动脉壁上可查见免疫复合物(包括类风湿因子和补体)的沉积,同时有低补体血症和嗜酸性细胞增多,说明这种脉管炎与免疫反应有关。此类患者常有皮下结节、心包炎和表层巩膜炎,RF的滴度也较高,红斑性狼疮细胞常阳性。⑶罕见的暴发性血管炎表现为急性发热和内脏血管病变,如心肌梗死、肠穿孔和脑血管意外。一般脉管炎的预后不太坏,但广泛性脉管炎侵犯胃肠道、冠状动脉和脑血管时呆威胁生命。

⑶类风湿性肺疾患 类风湿性肺疾患和表现形式有多种,病程愈长,肺受累的机会愈多。

①胸膜炎

约半数类风湿性关节 炎的病人尸检有陈旧性胸膜炎和/或心包炎,渗出性胸膜 炎发生在中年和老年男性,为单侧性或双侧性,积液一般较少。轻者无明显自觉症状。胸膜炎通常发生在关节炎之后,其严重程度多与关节炎的活动情况相一致。诊断有赖于胸膜渗液化验、胸膜活组织检查及排除其他原因的胸膜炎。胸膜渗液为桨液性,白细胸计数一般低于5000/ 立方米,多为淋巴细胞,也有以中性多核细胞为主者,蛋白质>3克/ 100毫升,葡萄糖的含量和结核病及某些细菌感染一样常明显降低,甚至< 15毫克/100毫升,这可能是由于葡萄糖不能顺利在从血液进入胸膜 腔所致,此时如能排除感染,是诊断本病的一个有力依据。酸性磷酸酶、乳酸脱氢酶 常增高。在慢性期限,有时胸水呈乳糜样。胸膜活检常为非特异性炎症,有时可见炎风湿结节。

②类风湿性弥漫性无肺间质纤维化

发生率各家报告不一,早期的临床症状和X线改变都不明显,容易被忽略。如根据胸部X线检查发现、呼吸困难,紫绀和杵指诊断,则发病率很低。按尸检结果,肺间质纤维化并不少见。Frank等报告41例类风湿性关节炎患者,其中41.1%有肺弥散功能异常,但多数无症状,甚至有半数胸部X线检查亦正常。曾有8例临床无症状,但肺活组织检查有肺间质纤维化。肺间质纤维化的发生与类风湿因子的滴度、类风湿关节炎的病程或治疗无明确关系。我数病人肺部症状出现在关节炎之后,少数发生关节之前。主要症状有呼吸困难、咳嗽少痰。晚期有杵状指者约占2%。肺部X线改变为肺纹增粗、紊乱,呈弥漫性的网状或蜂状影,病变前为双侧性,不一定对称,以现底较明显。

③类风湿性肺结节

类风湿结可发生在身体任何部位,也可侵犯内脏器官,最常累及肺部,男性多见,尤其是吸烟及有慢性支气管炎的患者。肺部的结节直径自数毫米至数厘米,可为多个。小结节如未侵蚀到支气管常无症状,大结节可引起咳嗽,甚至咯血。结节侵蚀到胸膜则产生胸膜渗液。肺部结节的中心可形空洞,若穿破胸膜则引起支气管胸膜瘘或脓胸。患者常驻同时有其他类风湿活动性病变。Walker报告29例类风湿性肺结节患者,23例伴有类风湿皮下结节。X线检查:可见单个或多个大小不等的结节或块状影,须特别注意与肺结核、支气管胴癌相鉴别。

④类风湿尘肺病

有类风湿性关节炎或只有类风湿因子阳性的煤矿工人,可发生类风湿尘肺病。诊断常特征性的X线表现,肺内除原有的尘肺征象外,常有直径0.5~5厘米大小、边缘清楚、圆形、不透光的多发性结节,多见于肺野的周边部分。结节可相互融合、软化或形成空洞,有的可钙化。病理病化酷似类风湿性肉芽肿,周围有纤维化。本病患者80%类风湿因子阳性。主要症状为呼吸困难、咳嗽、咳出黑色痰液、胸痛,严重者有肺动脉高压的表现,如右心室肥大,以至右心衰竭。类风湿性关节炎症状可出现在肺部病变之后,也有的无明显关节炎症状而仅有类风湿因子阳性。本病也可发生在接触石棉粉尘、白陶土、研磨金钢砂类似工作环境的人。发病机理尚不清楚,估什由于二氧化碳沉着损伤肺组织,使肺容易产生类风湿肉芽肿病变,正如同类风湿皮下结节易发生在多次损伤或受压部位一样。曾有数组病例报道,此类患者的抗核抗体阳性率较高,约达34%,推测二氧化碳可促使抗体的产生。

⑷类风湿心脏病变

究竟有多少类风湿性关节炎患者有心脏变,各家意见不一,据尸检发现约35%,但有临床表现者较少。在心包、心内膜、心肌都可有类风湿性肉芽肿,有圆细胞浸润或斑块状纤维化等病理改变。少数典型的类风湿性肉芽肿长在心瓣膜缘上,往往在主动脉瓣或二尖瓣,可引起严重的瓣膜病。若发生在心脏间隔,阻断了心脏传导系统,则引起心律失常。如散布在心包上,可发生明显的心包炎临床症状,如左侧胸痛、心包摩擦音或心脏扩大,常伴有胸腔积液。和其他原因的心包炎相比,类风湿性心包炎的QRS波电压不显著,ST段和T波的改变为非特异性的。心包渗液的性质与胸膜 炎的胸水相似,心包渗液的葡萄糖和补体含水量比同时取行血清中的含量低,而乳酸脱氢和丙种球蛋白值增高。晚期,有的可发展为缩窄性心包炎,须手术治疗。类风湿性冠状动脉炎罕见。有类风湿心脏病变者,常伴有类风湿皮下结节,血清类风湿因子阳性。

⑸胃肠道病变

类风湿性关节炎的胃、十二支肠溃疡发生率较高。一组140名病例统计,有活动性溃疡者占27.8%,是与经常服用治疗类风湿性关节炎的药物副作用有关,这是与类风湿病变有关沿不清楚。另外,有人曾对66名患者进行食管运动机能研究,证明类风湿性关节炎患者有食道运动机能障碍,食管裂孔疝病变发病率高。根据临床观察,烧心与吞咽困难症状和食道运动机能障碍有关,但不能确定此种障碍是肌源性或神经源性的。

⑹神经病变

类风湿病的神经病变的表现是多样的,一般有三种类型的神经系统疾患:①部分病程较长(10年以上)的男性老年性患者,有未稍神经感觉障碍,表现为四肢远端对称性感觉异常,包括烧灼痛、麻木等,多可逐渐恢复,预后好。②脉管炎所致多数性单神经炎,即几条神经干分别受累,不仅造成成四肢感觉障碍,且有明显的运动障碍,这些患者常有皮下结节和高滴度的血清类风湿因子。③颈椎半脱位可损伤脊髓;滑膜炎、腱鞘炎造成的软组织肿胀或大量渗液致神经受压迫,轻者发生感觉异常,重者造成神经麻痹,例如腕管综合征。尺神经、胫后神经、胫前神经可受压产生相应的症状。另外,罕见的内脏肉芽肿可发生软脑膜或椎管,产生占性病变。

⑺眼部疾病 类风湿性关节炎常伴发慢性重度结合膜炎,少数并发角膜炎。类风湿性结节可浸润巩膜,发生结节性表层巩膜炎、巩膜炎、实质性巩膜 软化症,少数病例有虹膜 炎。

⑻肾脏损害

曾报道有原发性肾脏病变者,沿未得到进一步证实。患者可有轻度蛋白尿,肾功能衰竭者甚少。蛋白尿的原因可能是慢性肾盂肾炎、肾脏动脉的炎症或肾淀粉样变性等。

⑼肌炎

本病患者的肌肉活组织检查约10%有脉搏管炎和小细胸聚集,常呈结状。该处插入探针作肌电图检查可显示非特异性的炎症变化。

⑽淀粉样变性

本病是继发性淀粉样变的常见原因,沉积物多见于肾、脾和肝脏,临床表现有蛋白尿或伴有肾病综合征,可有肝脾肿大,心脏和肾上腺浸润较少见,肠道受累则伴有吸收障碍。直肠、小肠或肾脏活检常可确诊。

此外,少数患者(约10%)在疾病活动期有淋巴结肿大,活组织检查为非特异性淋巴样增生。少数病人有脾大,或肝大。

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