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类风湿关节炎关节外表现

洪湖市中医医院 

类风湿关节炎是一种系统性疾病,关节外表现是其全身表现的一部分或是其并发症。关节病变可以致残,但不会致死。而关节外表现的出现常预示疾病预后不良,严重者可危及生命。关节外病变的病理基础是血管炎。

1、类风湿结节

类风湿结节是含有免疫复合物的类风湿因子淤积所致,可能是小血管炎后的一种肉芽肿性反应。组织学检查显示中心区细胞纤维素样坏死灶,围绕着栅栏状排列的成纤维细胞和巨噬细胞,外层被以肉芽组织。

(1)临床表现:结节可发生于皮下、关节周围或关节内,也可发生于内脏器官。临床分深部结节和浅表结节两种。① 浅表结节:常见,无自觉症状。好发于关节隆突部位及经常受压处,如前臂的伸侧面、前臂尺侧、肘背侧及鹰嘴处,也可见于腕关节、指关节伸侧、骶骨突、枕骨突、手足伸肌腱、屈肌腱及跟腱等处,偶见于脊柱、头皮等部位。医生在这些部位的皮下可摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。为数不多,一至数个,偶为数十个。大小不等,约为0.2cm~3cm,犹如扁豆、花生米、胡桃,呈圆形或卵圆形。可对称性分布,质硬,无压痛,可活动。不注意寻查(如病人不解衣)常易忽略。② 深部结节:少见。发生于内脏,好发于胸膜和心包膜的表面与肺和心脏的实质组织。除非影响脏器功能,否则不引起症状。

(2)临床意义:15~20%病人可发生类风湿皮下结节。是本病较特异的皮肤表现,但其本身并不造成损害。由于类风湿结节多见于疾病的晚期,除有明显关节症状外,往往有其他全身并发症。所以说它的出现多反映病情活动及关节炎较重,常伴有血沉持续增快和血清类风湿因子强阳性。类风湿结节可长期存在,少数病情改善或早期积极治疗后结节可望软化消失。如果无临床关节表现,而仅有手部多发性结节及类风湿因子阳性,则称为类风湿结节病。

2、类风湿血管炎

血管炎可发生在关节外任何组织,是循环免疫复合物沉积所致。确诊需依赖活组织检查。

(1)临床表现:血管炎的临床表现根据受累血管的大小及累及的部位不同而呈多样性。医师能观察到的主要是小血管炎,如指甲下和指端血管炎可表现为甲床梗死、指(趾)端坏死或溃疡,肢体远端血管炎表现为小腿溃疡或未端感觉神经病,皮肤血管炎表现为溃疡、紫癜和网状青斑,眼部血管炎表现为巩膜炎、角膜炎和视网膜血管炎,其他还有雷诺现象、血栓形成或出血倾向、肢端骨溶解症等。这些常不进行性发展加重,但如不断有新区出现提示系统性血管炎,后者多发生于病情较重、关节症状重、骨质破坏明显、有淋巴结病变和类风湿因子效价高的活动性病人,常有内脏血管受累的表现,且伴有发热、白细胞增高、贫血、血小板增多、血中补体降低、免疫复合物和冷球蛋白增加等,预后不佳,死亡率高。

(2)与激素关系:激素用量波动过大或突然停用常使已有的血管炎爆发。有人认为广泛血管炎与使用激素有关,但未用激素者亦可发生。激素诱发血管粥样变有可能使血管炎转化成闭塞性血管病。

3、呼吸系统表现

(1)肺间质病变:最常见的是肺间质纤维化,占20%~30%。多见于晚期病人,提示预后不良。临床症状出现晚且无特异性,常呈慢性进行性发展,主要有咳嗽和进行性的呼吸困难,偶有紫绀及杵状指。确定诊断往往需要进行肺功能检查、高分辨率CT(HRCT)检查和经支气管肺活检。肺功能一般为肺活量及弥散功能下降。典型HRCT表现为肺的毛玻璃样、网格样或"蜂窝"状改变,中、下肺为重。需注意除外特发性或继发于其他疾病的肺纤维化以及治疗药物如D-青霉胺、金制剂、甲氨喋呤所引起的肺纤维化。其他如间质性肺炎和肺泡炎、肺上叶纤维化、闭塞性细支气管炎均少见。

(2)胸膜炎和胸腔积液:1)胸膜炎:尸检半数以上有胸膜受累。胸膜炎常见于严重晚期病人,也有在病变早期发生短暂胸膜炎者。90%为男性,几乎都在45岁以上。临床上多没有自觉症状。普通X线检查常仅为轻度胸膜粘连、增厚。胸膜活检大多表现为非特异性炎症和纤维病变,典型者可见类风湿结节,此有诊断意义。2)胸腔积液:约占10%,为单侧或双侧性少量胸腔积液,罕见中等量以上。胸水为渗出液,细胞数多少不一,多在5000times;106/L以下,葡萄糖含量极低,常低于<1.39mmol/L(25mg/dl),蛋白含量大于30g/L,乳酸脱氢酶升高,补体减低,胸水中免疫复合物及类风湿因子可阳性。胸膜渗出一般发生于关节症状出现数年后,但也有少数在其前即出现。

(3)肺类风湿结节:占5%~10%。可见于肺实质、叶间隔、胸膜下和心包。胸片上结节阴影直径在0.3~5cm,以肺上野受累为主,多位于肺周边,一般为多发,偶见单发者。偶尔液化咳出后可成空洞或破溃。肺类风湿结节多见于重症病人,关节侵犯广泛,类风湿因子阳性,可同时伴有皮下结节,其消长与疾病活动性一致。诊断主要靠X线检查,CT及MRI的敏感性及特异性则更高。但需注意与肺内肿瘤、结节病、韦格内氏肉芽肿及结核病的鉴别。

(4) Caplan综合征:尘肺患者合并类风湿关节炎时易出现大量肺结节,称之为Caplan综合征,也称类风湿性尘肺病。临床和胸部X线表现均类似肺内的类风湿结节,数量多,较大,可突然出现并伴关节症状加重。病理检查结节中心坏死区内含有粉尘。

(5)肺动脉高压:有报道31%的患者可出现肺动脉高压,其原因主要是肺小动脉的类风湿血管炎。早期无任何症状,可通过右心导管或Doppler超声心动图检查确定。肺动脉高压的出现提示预后较差。

4、类风湿心脏病

心脏受累有临床表现者较少,而尸检发现半数病人可累及心脏。类风湿心脏病表现为心包炎、心内膜炎、瓣膜病和心肌炎。

(1)病理基础:心脏受累的病理基础是心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿肉芽肿形成,或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。心肌内小动脉炎表现为小动脉有淋巴细胞及浆细胞浸润,血管壁有纤维蛋白样坏死或纤维化病变,严重者可致心肌梗塞。

(2)心包炎:是最常见的心脏损害,超声心动图检出率约30%。多数为小量心包积液,一般无临床症状,极少数可发生心包填塞或演变为缩窄性心包炎。心包积液性质与前述胸腔积液相同,但其胆固醇浓度可增高,甚至形成结晶。

(3)瓣膜病:超声心动检查30%患者可有不同程度心瓣膜受累,表现为弥漫性瓣膜增厚和纤维化,以主动脉瓣和二尖瓣受累最多见,但大多无明显血液动力学改变。临床可闻及心脏杂音,多为瓣膜关闭不全所致。

(4)传导系统病变:可有各种程度的心脏传导障碍,其中一度房室传导阻滞最为常见,偶有完全性房室传导阻滞,需配带永久起搏器。

(5)心肌损害及冠状动脉炎:心肌损害的发生率可达10%,心电图可有心肌劳损或非特异性ST-T改变。心肌炎可呈局灶性和弥漫性,局灶性心肌炎一般无临床症状,若为弥漫性病变,可致心力衰竭。冠状动脉炎极少发生,为全身血管炎的一部分。

5、肾脏损害

本病较少影响肾。有肾脏损害者应首先除外继发性淀粉样变及药物所致可能。

(1)药物性肾损害:金制剂、青霉胺可引起膜性肾病;长期大量应用非甾体抗炎药可引起急、慢性间质性肾炎;环孢素也有明显肾毒性。

(2)继发性肾脏淀粉样变:占5%~15%。主要见于长期病情严重的患者,临床表现为持续性蛋白尿,肾组织活检见淀粉样蛋白沉积,及血清检查抗淀粉蛋白P抗体阳性。

(3)直接的肾损伤:主要由坏死性血管炎引起,临床少见。可表现为急进性肾炎、肾功能衰竭。此外,免疫复合物也可能参与并引起免疫性的肾小球损害。

6、眼部表现

眼部表现最多见为继发性干燥综合征。成年病人常发生角膜炎,幼年病人常引起葡萄膜炎。巩膜外层炎多示疾病活动。巩膜炎较巩膜外层炎少见,但更多与血管炎与长期活动性关节炎相关连,如不治疗可进展成巩膜软化。由于巩膜缺乏血管,抗风湿病药物对巩膜眼疾效果不佳。此外亦可发生虹膜炎、脉络膜炎、角膜结膜炎等。相关药物也可引起眼的损害,如皮质激素可引起白内障、青光眼,金制剂可引起在结膜角膜沉积,氯喹和羟基氯喹可引起视网膜病,需注意鉴别。

7、消化道损害

可有上腹不适、疼痛、恶心、纳差、甚至黑便等消化道症状,也有发生溃疡病和肝功能异常者。但均与长期服用抗风湿药物,尤其是非甾体抗炎药有关,很少由类风湿关节炎本身引起。

8、血液学改变

常见有轻至中度贫血,程度与疾病活动性、关节炎症程度一致。病人饮食营养不佳,继发感染可加重贫血。类风湿关节炎治疗进步后贫血有可能改善,但要注意某些药物可能继发产生消化道长期少量出血、骨髓抑制和(或)溶血性贫血。由于病人铁利用失常,贫血对铁治疗反应不好。血小板增多常见于活动期病人,且与关节外表现相关连。其发生机制不详,但已知与血栓形成及骨髓恶性变无关。嗜酸粒细胞血增多偶见于有关节外表现同时伴有高类风湿因子水平和低补体水平者。亦可见于有肺并发症及使用金制剂者。本病淋巴结肿大并不少见,治疗后缩小。

高粘滞综合征:由于本病可发生高丙种球蛋白血症,以巨球蛋白(如IgG)最明显,导致血浆粘度增加,血流缓慢,可引起周围神经病变、心力衰竭、腹痛、肠系膜动脉栓塞、皮肤紫癜和溃疡等,称为高粘滞综合征。IgM-RF和IgG复合物形成粘性聚集物,偶可成为高粘滞综合征之原因。

9、Felty综合征

是本病的一种严重表现,常引起脾脏肿大,中性粒细胞减少,血清类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性。有时有贫血和血小板减少。

10、淀粉样变

占0.4%~0.5%,晚期可达20%~60%,多属继发性。淀粉样变可侵犯肾、肝、脾及肾上腺等任何器官,其中以肾脏发生率最高,可出现肾病综合征,表现为大量蛋白尿、水肿等,亦可引起肾间质病变及肾小管酸中毒。本病出现蛋白尿时应考虑到继发淀粉样变的可能,诊断靠牙龈、直肠和受累组织的活检。

11、神经系统损害

神经受压迫最常见,是局部较重的滑膜炎压迫附近结构所致。如正中神经在腕关节处受压而出现腕管综合征,尺神经、胫后神经、桡神经后骨间肌支也常受累。治疗上常需外科松解术以防肌肉永久性萎缩。末梢神经损害以指(趾)的远端较重,有感觉异常,并常呈手套、袜套样分布。植物神经病可见肢体多汗、潮湿、手足心苍白、潮红、青斑、雷诺现象等。

12、继发性干燥综合征

占30%~40%。本综合征主要侵犯泪腺和大小唾液腺,导致腺体破坏和分泌减少或缺乏,临床表现以口眼干燥为主,眼干的症状多于口干。

口腔:轻度干燥常易被忽视,较重时影响咀嚼,不能将干食物形成食物团块,并有吞咽困难,需汤水将食物送下。由于唾液分泌减少和抗菌能力降低,常发生重度龋齿,牙齿呈粉末状或小块状破碎,最后脱落。

眼:主观感到眼睛干燥或眼前呈幕状遮蔽感觉,眼痛、畏光、结膜炎反复发作。泪腺肿大,球结膜血管扩张,结膜或角膜干燥,失去光泽。

实验室检查如有Shirmer试验阳性、泪膜破裂时间缩短、角膜荧光染色阳性、唾液流量减少、唇腺活检或腮腺造影异常等有助于诊断。

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